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Mittwoch, 21. Oktober 2020
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Die Symptome am Herzen können mitunter zu großen Problemen führen. Sie treten zum Teil bereits vorgeburtlich auf.

Rhabdomyome

Rhabdomyome sind gutartigeTumore der quer gestreiften Muskulatur. Bei der Tuberösen Sklerose treten sieausschließlich im Herzen auf, der Skelettmuskel ist nie betroffen. Sie sindsowohl mit der Echokardiografie wie auch mittels Magnetresonanztomografie (MRT)gut darstellbar (Abb. 4.11). Am häufigsten entstehen sie im Bereich der linken Herzkammeroder in der Kammerscheidewand, seltener rechts oder in den Vorhöfen. Sie ragenmeist in die Herzkammer hinein, seltener liegen sie innerhalb des Herzmuskels.

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Herzrhythmusstörungen

Rhabdomyomeverursachen nicht selten Herzrhythmusstörungen, die von den Vorhöfen oder denHerzkammern ausgehen und die bei der Ultraschalluntersuchung des ungeborenenKindes auffallen. Besonders gefährlich ist Herzrasen, das von der Herzkammerausgeht und das unbehandelt einen vorgeburtlichen Kindstod verursachen kann.Diese Komplikation ist jedoch in der Regel medikamentös über die Mutter gutbehandelbar.

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Aneurysmen

Aneurysmen sind umschriebene Ausweitungen arterieller Blutgefäße, die durch eine Vielzahl erblicher und umweltbedingter Ursachen verursacht werden können. Sie machen meist keine klinischen Beschwerden und sind diagnostische Zufallsbefunde. Wegen der Gefahr des Platzens oder Einreißens sind sie eine ernstzunehmende Komplikation. Aneurysmen bei der Tuberösen Sklerose sind die Folge einer mangelnden Differenzierung der Gefäßwand. Bei der mikroskopischen Untersuchung fand man, soweit untersucht wurde, lokale Wandschwächen der Arterienwand mit unstrukturiertem Bindegewebe und Verkalkungen. Aneurysmen entwickeln sich meist in der großen Körperschlagader (Aorta) und liegen in der Brust oder dem Bauchraum, seltener sind die Halsschlagader oder die Hirnarterien betroffen.

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Weitere Informationen

Weitere Details zu diesem Thema können Sie auch in unseremInformationsblatt "Herzbeteiligung bei TSC", das wir Ihnen aufunserer Homepage zum kostenfreien Download zur Verfügung stellen, nachlesen. Dort finden Sie ebenfalls weitreichendere Informationen zu den Gefäßveränderungen (Aneurysmen).


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Dr. med. Christoph Hertzberg
Neuropädiatrie am TSC-Zentrum Berlin
Tel.: +49 (0) 30 - 13014 3707

Dr. rer. nat. Karin Mayer

Molekulargenetik am MVZ in Martinsried
Tel.:+49 (0) 89 89 55 78-0

Dr. med. Matthias Sauter

TSC-Spezialambulanz am Klinikum Kempten
(Fachgebiet: Innere Medizin/Nephrologie)
Tel.: +49 (0) 831 - 530 1809

Dr. med. Adelheid Wiemer-Kruel

Neuropädiatrie am TSC-Zentrum Kork
Tel.: + 49 (0) 7851 - 84 2230

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