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Mittwoch, 21. Oktober 2020
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Auch der Verdauungstrakt kann Symptome aufweisen, die mit der Tuberösen Sklerose im Zusammenhang stehen.

Zahnschmelzdefekte

Zahnschmelzdefekte sind bei 90% der Betroffenen vorhanden. Sie sind klein und rundlich, werden aber auch bei Personen ohne eine Tuberöse Sklerose in 10% beobachtet. Sie treten sowohl beim Milchgebiss wie auch bei den bleibenden Zähnen auf (Abb. 4.18). Diese Stellen sind besonders anfällig für Karies. Die Defekte sind so klein, dass eine konservierende Behandlung meist nicht in Frage kommt. Sinnvoll ist dagegen die Fluoridvorsorge, die generell zur Kariesprophylaxe empfohlen wird. Welche Variante gewählt wird, entscheidet am besten der Zahnarzt zusammen mit den Eltern.

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Zahnfleischfibrome

Zahnfleischfibrome (Abb. 4.19) und hyperplastischeZahnfleischwucherungen sind häufig. Klinisch sind sie zuweilen schwer zuunterscheiden.

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Leber

Angiomyolipomeder Leber werden zuweilen als Zufallsbefunde bei einer Ultraschalluntersuchungder Nieren und des Oberbauches gefunden. Sie sind meist 0,5 cm bis 1 cm großund machen keine klinischen Symptome. Eine Behandlung ist normalerweise nichterforderlich, es sei denn, es käme zu einer größeren Raumforderung. DieseTumoren kommen anscheinend häufiger zusammen mit Nierentumoren vor.

Bauchspeicheldrüse

Die Bauchspeicheldrüseist nur selten betroffen. Bei einzelnen Patienten mit einer Tuberösen Sklerosewurden ein Angiomyolipom beobachtet, aber auch andere, unterschiedlicheTumoren, wobei die Frage eines ursächlichen Zusammenhangs mit der TuberösenSklerose meist offen blieb. Da Neubildungen in der Bauchspeicheldrüse unabhängigvon der Tuberösen Sklerose oft bösartig sind und wegen der erst späteintretenden klinischen Symptome meist zu spät diagnostiziert werden, ist diePrognose generell schlecht. Daher sollte bei diesen Tumoren im Gegensatz zuTumoren der Leber möglichst eine Gewebeprobe mikroskopisch auf Bösartigkeituntersucht werden. Welches Verfahren zur Gewinnung der Probe gewählt wird,sollte man dem Internisten überlassen. Bei einem Angiomyolipom darf einZusammenhang mit der Tuberösen Sklerose und eine günstige Prognose angenommenwerden.

Darm

Polypendes Dickdarms sind mit einer Häufigkeit von mehr als 50% keine Seltenheit. Siesind schmal, festsitzend, seltener fadenförmig, von rötlicher Farbe und habeneinen Durchmesser von 2 mm bis 4 mm. Oft kommen sie in Gruppen vor und sind tastbar.Sie zeigen bei der mikroskopischen Untersuchung den Aufbau eines Hamartoms,bleiben gutartig und machen sehr selten, wenn überhaupt, Beschwerden. Einespezielle Behandlung ist bei diesem Typ von Polypen nicht erforderlich. Dagegengelten für die sog. adenomatösen Polypen, die als Vorstadium eines Karzinomsgewertet werden müssen und die auch in der Normalbevölkerung nicht selten sind,die allgemein üblichen Behandlungs- und Vorsorgeregeln.

Weitere Informationen

Weitere Details zu diesem Thema können Sie auch in unseremInformationsblatt "Zahnprobleme bei TSC", das wir Ihnen aufunserer Homepage zum kostenfreien Download zur Verfügung stellen, nachlesen.


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