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Donnerstag, 23. Mai 2019
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Was ist hinsichtlich der Rhabdomyome des Herzens zu beachten?
Bezüglich der Rhabdomyome wird bei allen Patienten mit TS eine Untersuchung des Herzens empfohlen: Dabei gilt die Echokardiographie als Basisuntersuchung. Sie ist indiziert unabhängig vom Alter des Patienten. Symptome ohne Nachweis von Tumoren im Ultraschall, machen ein NMR notwendig. Das kann vor allem bei älteren Patienten der Fall sein. Bei denjenigen Patienten, bei denen Tumoren festgestellt wurden, werden die Frequenz und die Notwendigkeit von Kontrolluntersuchungen vom zuständigen Kardiologen festgelegt. Zur weiteren Basisuntersuchung gehört ein EKG( Elektrokardiogramm). Das 24-Stunden EKG ist sinnvoll um auch kurz dauernde Arrhythmien nachzuweisen. Dies ist besonders dann wichtig, wenn beim Patienten Symptome nachweisbar sind, das EKG (?kurzer Streifen") aber einen normalen Stromkurvenverlauf zeigt. Bei Patienten mit Tumoren ohne wesentliche Herzbeeinträchtigung genügen regelmäßige EKG- Kontrollen, auch im Hinblick dessen, dass die Rhabdomyome im Verlauf eher kleiner werden. Werden Rhythmusstörungen nachgewiesen entscheidet der Kardiologe, ob eine medikamentöse Therapie notwendig ist. In den wenigen Fällen wo hämodynamische Störungen auftreten( Stauung, Zyanose etc.) oder eine lebensbedrohende Arrhythmie ist eine sofortige Entfernung des Tumors indiziert. Sogar eine Teilentfernung des Tumors kann problemlösend sein, wenn die komplette Entfernung das Herzgewebe entscheidend zerstören würde.
 
Was gilt für Aneurysmen der Bauchschlagader?
Die Aneurysmen der Bauchschlagader sind eine seltene Komplikation, deren Zusammenhang mit dem TSC noch nicht abschließend geklärt ist. Dennoch gilt: Im Jugendalter sollte eine UKG-Untersuchung / Sonografie gemacht werden, bei der die Aorta erfasst wird.
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Dr. med. Christoph Hertzberg
Neuropädiatrie am TSC-Zentrum Berlin
Tel.: +49 (0) 30 - 13014 3707

Dr. rer. nat. Karin Mayer

Molekulargenetik am MVZ in Martinsried
Tel.:+49 (0) 89 89 55 78-0

Dr. med. Matthias Sauter

TSC-Spezialambulanz am Klinikum Kempten
(Fachgebiet: Innere Medizin/Nephrologie)
Tel.: +49 (0) 831 - 530 1809

Dr. med. Adelheid Wiemer-Kruel

Neuropädiatrie am TSC-Zentrum Kork
Tel.: + 49 (0) 7851 - 84 2230

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